Миотоксические осложнения это

Содержание
  1. Побочные эффекты статинов
  2. Как привести в норму холестерин без статинов
  3. Частые вопросы и ответы на них
  4. Статины: побочные эффекты, использование и риски
  5. Что такое статины?
  6. Побочные эффекты
  7. Что такое рабдомиолиз?
  8. Кто не должен принимать статины?
  9. функция
  10. Кому стоит принимать статины?
  11. Миотоксические осложнения это
  12. Классификация
  13. Этиология и патогенез
  14. Дистрофические миотонии
  15. Недистрофические миотонии
  16. Каналопатии с мутациями гена хлорного канала
  17. Каналопатии с мутациями гена натриевого канала
  18. Диагностика
  19. Cиндром ригидного человека, миотоксические препараты и стероидная миопатия – Портал о скорой помощи и медицине
  20. 54.  Какие лекарственные средства могут вызвать воспалительную миопатию?
  21. 55.  Перечислите наиболее частые миотоксические препараты
  22. 56. Пациент со СПИДом, который принимает зидовудин, жалуется на миалгию и слабость. Назовите возможные причины
  23. 57. Что такое стероидная миопатия?
  24. Дистрофическая миотония: клиническая картина и лечение
  25. Этиология
  26. Симптомы
  27. Миотония Томпсона и Беккера
  28. Дистрофическая миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана
  29. Болезнь Лейдена-Томсена-Беккера
  30. Миотония хондродистрофической формы
  31. Врожденная дистрофическая миотония
  32. Парамиотония Эйденбурга
  33. Лечение
  34. Осложнения
  35. Прогноз
  36. Профилактика

Побочные эффекты статинов

Миотоксические осложнения это

Основные побочные эффекты статинов — это боль в мышцах, утомляемость, повреждение печени, расстройства пищеварения, повышение сахара в крови, риск заболеть диабетом 2 типа.

Менее известные, но распространенные проблемы у людей, принимающих статины, — нарушения памяти и мышления, похожие на старческое слабоумие. Побочные эффекты таблеток от холестерина волнуют людей, которые их принимают.

Есть подозрения, что фармацевтические компании стараются преуменьшить частоту возникновения проблем со своими препаратами.

Побочные эффекты статинов: подробная статья

Повышенный риск побочных эффектов статинов — у людей, которые:

  • принимают одновременно несколько лекарств от холестерина (не делайте этого!);
  • старше 65 лет;
  • страдают заболеваниями почек или печени;
  • пьют много спиртного.

Пить много алкоголя — это больше двух порций в день для мужчин в возрасте до 65 лет. Для мужчин старше 65 лет, а также для всех женщин допускается не более одной порции спиртного в день.

Одна порция алкоголя — это 10-15 граммов чистого спирта. Одна банка пива 0,33 л, один бокал вина или стопка крепкого 40-градусного спиртного напитка.

Если пьете алкоголя больше, чем указано выше, то вам не следует лечиться статинами во избежание проблем с печенью. Обсудите это с врачом.

[attention type=yellow]

Если у вас высокий риск инфаркта и инсульта, то принимать статины нужно, несмотря на возможные побочные эффекты.

[/attention]

Пациенты высокого риска — это больные гипертонией, сахарным диабетом, ишемической болезнью сердца, атеросклерозом нижних конечностей, а также люди, перенесшие операцию стентирования или коронарного шунтирования.

Им стоит отменять статины, только если побочные эффекты становятся непереносимыми. Потому что никакие другие лекарства и БАДы не могут так же значительно снизить риск сердечно-сосудистой катастрофы и продлить жизнь.

Боль в мышцах и суставахСамый распространенный побочный эффект. Проблемы с мышцами могут причинять легкий дискомфорт или быть настолько серьезными, что затруднят вашу повседневную жизнь. Например, станет тяжело подниматься по лестнице или даже ходить.
РабдомиолизРазрушение мышечных тканей, в результате которого в кровь попадают вещества, повреждающие почки. Больной ощущает острую боль и симптомы почечной недостаточности. Смертельно опасный, но крайне редкий побочный эффект.
Повреждение печениПрием статинов может вызвать ухудшение результатов анализов крови на АЛТ, АСТ и другие ферменты печени. Но это еще не означает, что работа печени нарушена. Как правило, пациенты не испытывают никаких симптомов. Отменять прием лекарств нет необходимости. В 2012 году Минздрав США (FDA) сообщил, что опасность статинов для печени — меньше, чем считалось ранее.
Расстройства пищеваренияПрием статинов может вызвать тошноту, вздутие живота, понос или наоборот запор. На самом деле, это случается редко. Но статины могут усугубить расстройства пищеварения, которые уже были у пациента до начала лечения препаратами от холестерина. Попробуйте принимать лекарство в вечернее время вместе с пищей.
Повышение сахара в кровиСтатины повышают сахар в крови, усиливают инсулинорезистентность. У людей, предрасположенных к диабету 2 типа, повышается риск развития этого заболевания. Стоит беспокоиться пациентам, имеющих метаболический синдром — избыточный вес, гипертонию, плохие анализы крови на холестерин и триглицериды. Тем не менее, можно принять меры профилактики и не отменять прием статинов.
Нарушения мышления и памятиФармацевтические компании делают вид, что этих побочных эффектов таблеток от холестерина не существует. На самом деле, они весьма распространены, создают много проблем больным и их родственникам. Например, пациент может забыть, куда он направлялся и кто он вообще такой. Возможны провалы в памяти на недавние события.

При подборе и коррекции дозировки статинов нужно меньше ориентироваться на «плохой» и «хороший» холестерин, а больше — на С-реактивный протеин. Основная цель приема лекарств — не уменьшить «плохой» холестерин, а погасить хроническое вялотекущее воспаление. Посмотрите видео, чтобы разобраться, нужно вам принимать эти препараты или нет.

О воспалительной природе сердечно-сосудистых заболеваний подробно читайте в статье «Атеросклероз: лечение и профилактика«. Следите, как меняются результаты анализов крови на С-реактивный протеин под действием статинов. Возможно, окажется, что вам достаточно принимать минимальную дозировку этих препаратов. А чем меньше дозировка, тем ниже риск побочных эффектов.

Чтобы нейтрализовать побочные эффекты статинов, рекомендуется принимать 100-300 мг коэнзима Q10 в сутки. Более точная дозировка этого средства — 2 мг на 1 кг массы тела в сутки, разделить на 2 приема.

Коэнзим Q10 — вещество, которое присутствует в каждой клетке организма человека и участвует в выработке энергии. Статины нейтрализуют выработку не только холестерина, но и этого вещества. Потому и возникают побочные эффекты.

Подробнее читайте статью «Коэнзим Q10: инструкция по применению«.

Если беспокоит мышечная слабость, то к коэнзиму Q10 можно добавить еще 1-2 грамма L-карнитина. Суточную дозу этого средства можно разделить на 2 приема, обязательно на пустой желудок.

Боли в мышцах, которые вызывают статины, невозможно прекратить с помощью нестероидных противовоспалительных лекарств. Старайтесь лишний раз не принимать ибупрофен, ацетаминофен (парацетамол) и другие НПВС. От побочных эффектов статинов они не помогут, а дополнительную нагрузку на печень создадут.

Эффективные добавки с коферментом Q10 из США, оптимальные по цене:

Как заказать Q10 и другие добавки из США на iHerb — скачать подробную инструкцию в формате Word или PDF. Инструкция на русском языке.

Может оказаться сложно определить, чем являются неприятные симптомы, которые вы испытываете. Это побочные эффекты статинов или естественные возрастные нарушения? Чтобы разобраться, придется по согласованию с врачом сделать перерыв на 10-14 дней в приеме лекарства.

Оцените, насколько по-разному вы себя чувствуете, когда принимаете статины и когда не делаете этого. На самом деле, проблемы с мышцами и суставами в большинстве случаев вызываются малоподвижным образом жизни, а лекарства тут ни при чем.

[attention type=red]

К сожалению, вместо того, чтобы начать двигаться, больные предпочитают жаловаться на побочные эффекты таблеток, которые им назначил злодей-врач.

[/attention]

Попробуйте перейти с одного статина на другой, строго по рекомендации врача. Возможно, аторвастатин и розувастатин реже вызывают побочные эффекты, чем симвастатин.

У этих препаратов реже бывают случаи негативного взаимодействия с другими лекарствами. Не меняйте самовольно лекарство, которое принимаете! Посоветуйтесь с врачом.

Некоторым больным от перехода на аторвастатин или розувастатин становится не лучше, а хуже, чем было, пока они принимали симвастатин.

Внимательно изучите информацию о взаимодействии статина, который вам назначили, с другими лекарствами.

Могут быть проблемы с таблетками от давления, нарушений сердечного ритма, антибиотиками, противогрибковыми средствами, антидепрессантами, иммунодепрессантами и многими другими препаратами.

Сообщите врачу обо всех лекарствах, добавках и травах, которые вы принимаете, прежде чем вам назначат статины. Возможно, розувастатин реже вызывает проблемы лекарственного взаимодействия, чем статины предыдущего поколения. Обсудите с врачом.

Кроме статинов, существуют еще другие таблетки, понижающие холестерин в крови. Это секвестранты желчных кислот, фибраты, ингибиторы всасывания холестерина в кишечнике (Эзетимиб).

[attention type=green]

Они не понижают риск инфаркта, инсульта и смерти от всех причин, поэтому не принимайте их, даже если врач настаивает. Если у вас повышенные триглицериды в крови, то не принимайте фибраты, а вместо этого перейдите на низко-углеводную диету.

[/attention]

Триглицериды придут в норму уже через несколько дней. Не принимайте никакие другие средства от холестерина в комбинации со статинами.

Посмотрите также видео «Статины от холестерина: информация для пациентов».

Как привести в норму холестерин без статинов

Статины часто назначают людям, у которых повышенный холестерин, но нет никаких других факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний.

Для таких пациентов побочные эффекты от статинов будет больше, чем возможная польза.

Чтобы привести в норму холестерин без вредных лекарств, перейдите на низко-углеводную диету и выполняйте другие шаги, указанные в статье «Профилактика инфаркта и инсульта«.

Следите за своим С-реактивным протеином более внимательно, чем за холестерином. Потому что С-реактивный протеин и другие маркеры воспаление достоверно предсказывают риск инфаркта и инсульта, а холестерин часто врет.

Половина сердечно-сосудистых катастроф случаются с людьми, у которых нормальный холестерин в крови. Статины не только нормализуют холестерин, но и уменьшают хроническое вялотекущее воспаление.

Многие специалисты считают, что это и есть их основное лечебное действие.

Выше рассказано, почему пациентам, имеющим высокий сердечно-сосудистый риск, необходимо принимать статины. Подробно описано, как определить, высокий у вас риск или низкий. Статины считаются не основным средством, а лишь дополняющим здоровое питание и физическую активность. Даже если вы начали принимать эти таблетки, никто не отменяет необходимость вести здоровый образ жизни.

Частые вопросы и ответы на них

Могут ли статины вызвать тревожность, депрессию, затуманенное мышление?

Да, все указанные вами симптомы могут быть побочными эффектами препаратов, нормализующих холестерин в крови. Выше в статье рассказано, как разобраться, что у вас случилось — возрастные нарушения или побочные эффекты лекарств.

Принимаю таблетки от холестерина уже 7 лет после перенесенного инфаркта. В последнее время беспокоит ухудшение памяти на недавние события. Что делать?

Изучите раздел этой статьи «Как привести в норму холестерин без статинов» и делайте, что в нем написано. По крайней мере, сможете уменьшить дозировки лекарств, а то и полностью отказаться от них. Если вы перенесли инфаркт, то у вас высокий риск повторного инфаркта. Это означает, что отменять статины нужно лишь в крайнем случае.

[attention type=yellow]

Беспокоит, что у меня тяжесть в ногах, отеки, одышка, трудно подниматься по лестнице. Это побочные эффекты статинов?

[/attention]

Да, все симптомы, которые вы перечислили, могут быть побочными эффектами статинов. Вопрос заставляет заподозрить, что у вас развивается сердечная недостаточность.

Статины могут усугублять ее, потому что истощают запасы коэнзима Q10 — вещества, участвующего в выработке энергии в сердце. Изучите статью о сердечной недостаточности и делайте, что в ней написано.

Отменяйте статины только по согласованию с врачом, который оценит для вас соотношение пользы и вреда от этих таблеток.

У вас повышенный холестерин?

Боитесь вредных лекарств?

→ Посмотрите здесь натуральное средство

Хотите очистить сосуды? Стать моложе?

Чудодейственное средство от холестерина!

→ Изучите отзывы пациентов о нем

Беспокоит атеросклероз и старение?

Опасаетесь инфаркта и инсульта?

→ Узнайте здесь, как снизить риск

Могут ли статины вызвать судороги в ногах?

В принципе, могут. Но скорее, причиной является недостаток магния в организме. На всякий случай, сдайте анализы крови и мочи, которые проверяют, хорошо ли работают ваши почки.

Если с почками окажется все нормально, то от судорог в ногах принимайте магний-В6 в больших дозах. Вам нужны эти таблетки в дозировках, указанных на сайте Centr-Zdorovja.

Com, а не в низких дозах, в которых их обычно назначают врачи.

Могут ли статины вызывать пониженный уровень тестостерона у мужчин?

Могут, потому что тестостерон вырабатывается из холестерина. А вы этого не знали? Ну надо же…

Изучите раздел «Как привести в норму холестерин без статинов» и делайте, что там написано. Постарайтесь уменьшить дозировки статинов. Найдите толкового уролога и обсудите с ним, как повысить уровень тестостерона.

[attention type=red]

Это может оказаться эффективная мера, но только по назначению врача, без фанатизма, никакого самолечения. Постарайтесь повысить свой тестостерон в крови до середины диапазона нормы. Это может улучшить не только вашу личную жизнь, но и показатели холестерина, снизить сердечно-сосудистый риск.

[/attention]

Ни в коем случае не используйте «подпольные» средства, которые продаются в секс-шопах.

Могут ли статины вызывать нарушения сердечного ритма?

Статины истощают запасы коэнзима Q10 — вещества, которое участвует в выработке энергии в сердце. Поэтому, в принципе, они могут вызвать нарушения сердечного ритма. Хотя аритмия официально в списке побочных эффектов статинов не присутствует.

Принимайте коэнзим Q10, как указано здесь. Также от нарушений сердечного ритма помогает магний-В6. Дефицит магния в организме — одна из основных причин сердечно-сосудистых заболеваний. Самовольно отменять статины не надо. Разве что врач решит, что они приносят вам больше вреда, чем пользы.

Источник: https://centr-zdorovja.com/statiny-pobochn-effekty/

Статины: побочные эффекты, использование и риски

Миотоксические осложнения это

Статины – это класс лекарств, которые используются для снижения уровня холестерина в крови. Они делают это, блокируя действие фермента в печени, которое необходимо для холестерина.

Холестерин необходим для нормальной функции клеток и тела, но очень высокие уровни могут приводить к атеросклерозу , состоянию, в котором холестеринсодержащие бляшки накапливаются в артериях и блокируют кровоток.

Снижая уровень холестерина в крови, статины снижают риск боли в груди ( стенокардии ), сердечного приступа и инсульта . Здесь мы рассмотрим, как работают статины, кто их использует, и связанные с ними риски и выгоды.

Быстрые факты о статинах:

  • Статины используются для снижения уровня холестерина в крови.
  • Статины работают путем ингибирования фермента под названием HMG-CoA редуктазы.
  • Люди, страдающие атероманией, диабетом и наследственной опасностью сердечных приступов, часто назначают статины.
  • Люди с заболеваниями печени должны тщательно обсудить риски и преимущества статинов со своим врачом.

Что такое статины?

Статины – это тип лекарств, который блокирует действие фермента печени, который помогает продуцировать холестерин. Их обычно назначают для снижения уровня холестерина в крови. Типы статинов включают:

  • аторвастатин
  • церивастатин
  • флувастатин
  • ловастатин
  • мевастатин
  • питавастатин
  • правастатин
  • розувастатин
  • симвастатин

Аторвастатин и розувастатин являются наиболее эффективными, тогда как флувастатин является наименее мощным. Эти лекарства продаются под разными названиями, в том числе:

  • Липитор (аторвастатин)
  • Правачол (правастатин)
  • Крестора (розувастатин)
  • Zocor (симвастатин)
  • Лесок (флувастатин)
  • Виторин (комбинация симвастатина и эзетимиба)

Побочные эффекты

Большинство людей, принимающих статины, имеют побочные эффекты. Незначительные побочные эффекты включают:

  • Головная боль
  • штифты и ощущение игл
  • боль в животе
  • вспучивание
  • понос
  • чувство больного
  • сыпь

Некоторые препараты статинов могут ухудшить память. Исследователи из Бристольского университета в Англии обнаружили, что два обычно назначенных статина – правастатин (Pravachol) и аторвастатин (Lipitor) – снижают эффективность распознавания и рабочей памяти в исследовании на животных.

Статины также могут повысить риск развития катаракты . Исследовательская группа в военно-медицинском центре Сан-Антонио, штат Техас, сообщила в офтальмологии JAMA, что использование статинов увеличило риск развития катаракты на 27 процентов.

Два наиболее серьезных побочных эффекта – оба из которых происходят относительно редко – это печеночная недостаточность и повреждение скелетных мышц.

Повреждение мышц обычно представляет собой мышечную боль, которая часто снижается при переключении на другой тип статина. В редких случаях может возникнуть тяжелый тип миопатии, называемый рабдомиолизом.

Что такое рабдомиолиз?

Рабдомиолиз начинается как боль в мышцах и может ухудшаться в той степени, в которой пациент испытывает значительный разрыв мышц, испытывает почечную недостаточность или умирает.

Состояние чаще встречается, когда статины используются в комбинации с другими лекарственными средствами, которые несут высокий риск рабдомиолиза или с другими препаратами, повышающими уровень статинов в крови.

Кто не должен принимать статины?

Беременные женщины относятся к тем, кто не должен принимать статины.

Люди с заболеваниями печени должны поговорить со своим врачом о рисках и преимуществах перед началом статина. Если заболевание печени является стабильным и хроническим, статин с низкой дозой может иметь большую пользу, чем риск.

Если заболевание печени прогрессивно, статины не рекомендуются.

Если заболевание печени развивается при приеме статинов, обсуждение с вашим врачом необходимо для определения снижения дозы, изменения в лечении или прекращения использования статинов в целом.

Кроме того, беременные и кормящие женщины , или те, кто намерен забеременеть, не должны принимать статины. В целом рекомендуется, чтобы люди, принимающие статины, не должны сочетать их со следующими препаратами:

  • ингибиторы протеазы ( лечение СПИДа)
  • эритромицин
  • итраконазол
  • кларитромицин
  • дилтиазем
  • верапамил
  • фибрат (что также снижает уровень ЛПНП)

Люди, принимающие статины, должны избегать грейпфрутов и грейпфрутового сока из-за потенциально опасных эффектов взаимодействия.

функция

Статины ингибируют фермент под названием HMG-CoA редуктаза, который контролирует продукцию холестерина в печени. Медицина блокирует фермент, тем самым замедляя процесс производства холестерина.

Люди часто начинают лечение статинами, чтобы снизить уровень холестерина до уровня ниже 5 миллимолей на литр (ммоль / л) или на 30-60 процентов. Дозировка может быть увеличена, если эта цель не достигнута.

Лечение статинами обычно продолжается даже после достижения целевого уровня холестерина для продолжения защиты от атеросклероза.

Кому стоит принимать статины?

Статины можно назначать в следующих случаях :

  • Заболевания, связанные с атеромой, такие как болезни сердца , инсульт и атеросклероз.
  • Диабет, который увеличивает риск развития заболевания, связанного с атеромой.
  • Повышенный уровень холестерина ЛПНП при 190 мг на децилитр (мг / дл) или выше.
  • 10-летний риск сердечно-сосудистых заболеваний составляет 7,5% или выше.

Высокий уровень холестерина является наиболее распространенной причиной того, что человеку назначают статины, но препараты также снижают риск сердечных заболеваний, предотвращая атеросклероз.

Бляшки от атеросклероза все еще могут образовываться, даже если уровень холестерина в крови низкий. Таким образом, статины могут использоваться для лечения людей, которые уже имеют атеросклероз или имеют более высокий риск развития этого, даже если у них нет высокого уровня холестерина.

Не забудьте подписаться на канал, поставить лайк и порекомендовать его своим знакомым, чтобы ничего не пропустить

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5a7defe7c8901099b3e3cc9e/5ae4668e256d5cf5602ba2a8

Миотоксические осложнения это

Миотоксические осложнения это

1. Классификация 2. Этиология и патогенез 3. Дистрофические миотонии 4. Недистрофические миотонии 5. Диагностика 6. Лечение

Нервно-мышечные болезни – это обширная группа генетически гетерогенных наследственных заболеваний нервной системы. Одной из разновидностей такой патологии является миотония. Данное заболевание не однородно, а представлено целым рядом синдромов.

В основе патологического процесса лежит изменение работы ионных каналов хлора и натрия. В результате повышается возбудимость мембраны мышечных волокон, клинически проявляемая тонусными нарушениями с постоянной или преходящей мышечной слабостью.

Классификация

Глобально миотонические синдромы делятся на дистрофические и недистрофические. К первой группе относят доминантно наследуемые заболевания, клиническая картина которых складывается из трех ведущих синдромов:

  • миотонического;
  • дистрофического;
  • вегетативно-трофического.

При дистрофических формах наблюдаются отложенное по времени расслабление мышц после их, нарастающая мышечная слабость и дистрофия (атрофия) скелетной мускулатуры.

В настоящее время известны три вида дистрофических миотоний, принципиальное отличие которых касается генетического полиморфизма.

Ярким примером данной патологии является дистрофическая миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана – наиболее распространенный мышечно-тонический синдром, имеющий наследственный характер.

Дебют заболевания дает основание следующей классификации дистрофической миотонии:

  • конгенитальная форма – клинические симптомы выражены сразу после рождения;
  • ювенильная форма – манифестация болезни от 12 месяцев до подросткового возраста;
  • взрослая форма – проявления возникают в возрасте от 20 до 40 лет;
  • форма с поздним началом – наиболее легкая форма, проявляется у лиц старше 40 лет.

Недистрофические миотонии градируются в зависимости от мутации генов хлорного или натриевого каналов. К заболеваниям с мутациями гена хлорного канала относятся миотонии Томпсена и Беккера.

Патология гена натриевого канала может проявиться в виде различных вариантов калийзависимых миотоний (волнообразной, постоянной, диакарбзависимой), парамиотонии или гиперкалиемического периодического паралича с миотонией.

По некоторым источникам к группе миотоний может быть ошибочно отнесена описанная в 1900 году миатония Оппенгейма, которая характеризуется врожденной мышечной слабостью («синдром вялого ребенка»).

Однако данная патология представляет собой непрогрессирующую миопатию с отсутствием миотонических феноменов.

Неправильная интерпретация патологии возникает в связи со схожестью терминов «миотония» и «миатония».

Этиология и патогенез

В основе инициации заболевания лежит генетическая поломка, приводящая к патологии ионных каналов хлора и натрия. Миотонии имеют аутосомный тип наследования и могут характеризоваться как доминантной, так и рецессивной передачей мутантного гена.

Хромосомный дефект рассматривается как причина извращенного синтеза определенных белковых структур хлорных и натриевых каналов мышечной ткани. Как следствие, нарушается биоэлектрическая активность мембран клеток, провоцирующая чрезмерную возбудимость.

При этом периферический мотонейрон может функционировать абсолютно нормально, однако на обычный импульс мышцы реагируют сверхсильным возбуждением, которое блокирует физиологическое расслабление волокон.

Дистрофические миотонии

Дистрофический подтип миотоний – наиболее распространенная группа заболеваний из ряда миотоний. При этом мутация гена затрагивает не только мышечную ткань, но и сердечно-сосудистую систему, орган зрения и головной мозг. Кроме того, характерными проявлениями патологии являются психогенные симптомы – пониженный уровень жизненной мотивации, инертность, тревожно-депрессивные расстройства.

К дистрофической миотонии (ДМ) отнесены три формы болезни, сопровождающиеся, кроме основного клинического синдрома, дистрофическим и вегетативно-трофическим проявлениями, что и является их ключевой особенностью.

ДМ представлены тремя типами (формами) в зависимости мутировавшего гена. Так, ДМ 1 типа (болезнь Россолимо-Штейнерта-Куршмана или атрофическая миотония) возникает при мутации 19 хромосомы, 2 типа – 3 хромосомы, 3 типа – 15 хромосомы.

  1. ДМ 1-го типа относится к аутосомно-доминантным заболеваниям.

Часто ее рассматривают как переходную форму между миотоническими синдромами и миопатиями.

Характерным является поражение дистальных отделов конечностей, дыхательной мускулатуры, деформация опорно-двигательного аппарата.

Достаточно рано присоединяется двусторонняя катаракта, нарушения сердечного ритма, кардиомиопатия. Миотония Россолимо часто сочетается с патологией желудочно-кишечного тракта и эндокринной системы.

  1. ДМ 2-го типа дебютирует в возрасте от 7 до 60 лет.

Начало, как правило, постепенное с ограничения и скованности движений, сопровождающихся мышечной болью. В последующем появляется мышечная слабость, более выраженная в проксимальных отделах конечностей и мышцах кисти (преимущественно сгибателях).

Дистрофия скелетной мускулатуры умеренная. Поражение мимических мышц не свойственно данному заболеванию. ДМ 2-го типа может сочетаться с развитием сахарного диабета, нарушения толерантности к глюкозе, патологии щитовидной железы, гипогонадизма.

  1. ДМ 3-го типа развивается с мышечной слабости в мышцах туловища и проксимальных отделах конечностей.

По мере прогрессирования заболевания развивается выраженная мышечная гипотрофия, в патологический процесс вовлекаются дистальные отделы конечностей. Типичен феномен «головы тряпичной куклы», развивающийся за счет атрофии мышц надплечья и шеи. Для данной формы характерны выраженные нарушения высших психических функций – расстройства внимания, памяти, логического мышления.

Недистрофические миотонии

Специфическими симптомами недистрофических миотоний служат изначальная слабость и неловкость в кистях, исчезающая после нескольких повторных произвольных сокращений мышц. Такое клиническое проявление называют «симптом транзиторной слабости», а уменьшение или исчезновение миотонии при повторных мышечных сокращениях – «феномен врабатывания». Миодистрофия не характерна.

Каналопатии с мутациями гена хлорного канала

Каналопатии с мутациями гена хлорного канала имеют синоним – «врожденные миотонии». При аутосомно-доминантном типе наследования данной патологии диагностируется миотония Томпсена. Аутосомно-рецесивную форму недистрофических миотоний называют болезнью Беккера.

  1. Миотония Томпсена проявляется симптомами активных мышечных спазмов.

Возникают они, главным образом, в жевательной мускулатуре и сгибателях пальцев, появляются при начале выполнения двигательных актов. Достаточно выражен механический мышечно-тонический феномен, когда мышечные сокращения провоцируются внешним воздействием на волокна (например, при ударе неврологическим молоточком.

Мышечный корсет при этом развит хорошо, мышцы твердые на ощупь, находятся в постоянном тонусе. Поэтому пациенты с болезнью Томпсена имеют атлетический тип телосложения, однако мышечная сила снижена.

Дебют заболевания происходит достаточно рано, клинические проявления прогрессирует медленно, течение болезни имеет тенденцию к стабилизации.

  1. Миотония Беккера является более тяжелой формой врожденной миотонии по сравнению с болезнью Томпсена.

Патология манифестирует у детей в возрасте от 4 до 18 лет. Характерный мышечно-тонический феномен затрагивает не только дистальную мускулатуру, но вовлекает и проксимальные группы мышц конечностей. На поздней стадии поражаются мимические мышцы. Для пациентов характерны миалгии – мышечные болевые синдромы. В отличие от миотонии Томсена мышечные гипертрофии встречаются довольно редко.

Читать еще:  Отипакс при заложенности уха

Каналопатии с мутациями гена натриевого канала

Каналопатии с мутациями гена натриевого канала представлены калийзависимыми типами миотоний, врожденной парамиотонией и гиперкалиемическим периодическим параличом с миотонией.

  1. Калийзависимые миотонии включают несколько форм болезни, которые могут наследоваться как аутосомно-рецессивно, так и аутосомно-доминантно.

По клиническим проявлениям заболевания являются схожими. Первые признаки возникают в возрасте от 5 до 55 лет. Основными симптомами болезни являются мышечные крампи, боли и скованность в мышцах, возникающие после напряжения или физической нагрузки. Наибольшая выраженность симптомов отмечается в нижних конечностях. Характерно возникновение гипертрофий мышц.

Для калийзависимых миотоний также характерны длительные сокращения мышечных волокон в ответ на механическое воздействие извне. После подобного механического воздействия в период мышечного расслабления отмечается возникновение участков уплотнения в различных группах мышц.

Наряду с этим часто выявляется патология сердечно-сосудистой системы – гипертрофическая кардиомиопатия и аритмии.

  1. Врожденная парамиотония (синоним болезнь Эленбурга, холодовая миотония) наследуется аутосомно-доминантно и характеризуется возникновением миотонического феномена под воздействием холода (при умывании холодной водой, прикладывание льда, употребление в пищу мороженного).

Наряду с этим имеет место внезапно возникающая мышечная слабость – транзиторный парез, длительность которого может достигать нескольких суток.

Грубее всего страдает мимическая и жевательная мускулатура, мышцы языка, глотки, шеи. Кроме того, патологическим процессом могут быть затронуты и конечности.

Повторные движения увеличивают выраженность мышечно-тонических проявлений. При согревании мышц миотонический синдром, напротив, уменьшается.

  1. Гиперкалиемический периодический паралич с миотонией характеризуется повторными эпизодами мышечной слабости, которая может быть как общей, так и локальной.

При этом подобные клинические проявления сочетаются с миотоническим феноменом. Наследование патологии аутосомно-доминантное. Дебют заболевания, как правило, приходится на первые 10 лет жизни. Эпизоды преходящей мышечной слабости могут быть спровоцированы употреблением пищи, богатой калием, чрезмерными физическими нагрузками, эмоционально-психическим стрессом, беременностью.

Чаще всего миоплегия развивается в утренние часы. Слабость обычно начинается в дистальных отделах нижних конечностей и распространяется на туловище и верхние конечности. Продолжительность пароксизма мышечной слабости колеблется от нескольких минут до 1,5-2 часов. С возрастом частота и выраженность эпизодов миоплегии с миотонией имеет тенденцию к снижению.

Диагностика

Специфичность неврологических проявлений болезни обеспечивает возможность заподозрить миотонию, опираясь лишь на клинические симптомы. Однако золотым стандартом выявления миотонических синдромов является электронейромиография.

При этом верификация диагноза требует проведения как игольчатой, так и стимуляционной электромиографии.

Исследование позволяет зафиксировать патологическую возбудимость мембраны мышечных волокон в виде характерных мышечных разрядов высокой частоты.

Точное установление формы болезни возможно только после проведения молекулярно-генетического анализа и выявлении мутантного гена.

В настоящее время не существует эффективных методов воздействия на пораженные генные локусы. В этой связи единственным направлением в терапии пациента с миотонией является замедление прогрессирования болезни и достижение стойкой ремиссии. Для этого используют противосудорожные препараты, миорелаксанты, для снижения уровня калия – диуретики.

Положительное влияние оказывают физиотерапевтические процедуры и лечебная физкультура. При сочетании миотонических феноменов с нарушением проведения нервного импульса могут быть использованы стимуляторы передачи нервного импульса (например, Нейромидин).

[attention type=green]

Ранняя диагностика и адекватное лечение способны инициировать более мягкое, доброкачественное течение миотонических синдромов.

[/attention]

В современной медицине врожденные миотонические синдромы рассматривается как наследственная патология с отсутствием радикального эффективного лечения.

Своевременная диагностика и грамотная терапия сохраняют трудоспособность и оптимальное качество жизни пациенту.

Однако, учитывая генетическую природу патологии, лица, страдающие миотоническим синдромом, при планировании рождения ребенка должны в обязательном порядке пройти консультацию у врача-генетика.

Источник: https://bimimi.ru/kashel/miotoksicheskie-oslozhneniya-eto.html

Cиндром ригидного человека, миотоксические препараты и стероидная миопатия – Портал о скорой помощи и медицине

Миотоксические осложнения это

Синдром ригидного человека характеризуется флуктуирующим напряжением аксиальных мышц и проксимальных мышц конечностей, на которое «накладыва­ются» внезапные мышечные спазмы. Симптомы усиливаются эмоциональными, соматосенсорными или звуковыми стимулами.

У многих пациентов выявляются аутоиммунные эндокринопатии, наиболее часто – инсулинозависимый сахарный диабет. В сыворотке и ЦСЖ выявляют антитела против глутаматдекарбоксилазы -фермента, участвующего в синтезе ГАМК.

ЭМГ выявляет постоянные низкоча­стотные разряды нормальных потенциалов двигательных единиц, которые реги­стрируются и в покое. В некоторых случаях, связанных со злокачественными но­вообразованиями, антитела к глутаматдскарбоксилазе отсутствуют.

Вместо этого у них выявляются антитела против антигена 128-кд, известного как амфифизин. Значительное симптоматическое улучшение достигается при приеме внутрь бензо-диазепинов, прежде всего диааепама (10-100 ДО/день). Для ослабления симптомов возможно также применение баклофена и валъпроевой кислоты.

У части больных улучшения можно добиться с помощью кортикостероидов и плазмафереза. Недав­ние исследования продемонстрировали эффективность леветирацетама в отноше­нии пароксизмальных симптомов.

54.  Какие лекарственные средства могут вызвать воспалительную миопатию?

Болезненная воспалительная миопатия развивается у части пациентов под действием D-пенициламина или прокаинамида. Кроме того, воспалительную ми­опатию могут вызывать фенилбутазон, нифлюмовая кислота, пропилтиоурацил, пенициллин, сульфаниламиды, циметидин, симвастатин, кокаин.

55.  Перечислите наиболее частые миотоксические препараты

  1. Клофибрайт и другие гиполипидемические средства
  2. Хлорокин
  3. Эметин
  4. Алкоголь
  5. Эпсилон-аминокапроновая кислота
  6. D-пенициламин
  7. Фенформин
  8. Зидовудин

56. Пациент со СПИДом, который принимает зидовудин, жалуется на миалгию и слабость. Назовите возможные причины

Точная диагностика в данном случае затруднена. Миалгия и увеличение ак­тивности КФК часто наблюдаются при СПИДе, причем у некоторых больных раз­вивается симметричная преимущественно проксимальная мышечная слабость. При ЭМГ выявляются те же признаки, что и при полимиозите.

При мышечной биопсии могут обнаруживаться изменения, типичные для полимиозита (некротические во­локна с перимизиальной, эндомизиальной и периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией). Зидовудин также способен вызвать миопатию, которая характе­ризуется главным образом атрофией мышц и проксимальной слабостью.

Обычно миопатия развивается у пациентов, которые принимали высокие дозы препарата свыше б месяцев. При исследовании биоптата мышцы в этом случае выявляются изменения, характерные для патологии митохондрий, например могут отмечаться многочисленные -«рваные красные волокна». Встречаются также палочки (нема­линовые) и цитоплазматические включения.

Клинические признаки миопатии, а также морфологические изменения, выявляемые при биопсии, могут уменьшаться после прекращения приема зидовудина. Предполагают, что миопатия связана со способностью препарата ингибировать митохондриальную ДНК-полимеразу и та­ким образом нарушать функционирование митохондриальной ДНК.

Тем не менее другие антиретровируоные вещества, используемые для лечения ВИЧ-инфекции, такие как диданозин и аальцитабин, являясь более сильными ингибиторами ми­тохондриальной функции, не вызывают подобные симптомы. Таким образом, по-видимому, развитие миопатии объясняется другими, пока неизвестными факторами.

57. Что такое стероидная миопатия?

Существуют две формы стероидной миопатии. Наиболее распространенная форма характеризуется прогрессирующей мышечной слабостью без болевого син­дрома.

Обычно миопатия связана с длительным применением кортикостероидов, однако при применении ингаляционных препаратов слабость диафрагмы может развиваться в течение двух недель после начала лечения. Миотоксичность корти­костероидов при их длительном применении можно частично предотвратить фи­зической нагрузкой.

При снижении дозы или отмене препарата симптомы регрес­сируют. Уровень КФК не повышается, а ЭМГ либо не выявляет патологии, либо показывает минимальные миопатические изменения.

Вторая форма стероидной миопатии связана с приемом высоких доз корти­костероидов, обычно в сочетании с воздействием деполяризующих миорелаксантов, сепсиса и недостаточного питания. Она характеризуется остро развивающейся тяжелой мышечной слабостью, которая может захватывать все мышцы, включая дыхательные.

Этому синдрому было дано много названий, в том числе острая квад-риплегическая миопатия, миопатия толстых филаментов, миопатия критических состояний. ЭМГ в дополнение к миопатическим изменениям часто выявляет при­знаки острой аксональной полиневропатии, что затрудняет диагностику. Симмет­ричная проксимальная слабость и атрофия мышц развиваются в течение несколь­ких дней.

При наличии адекватной поддерживающей терапии возможно восстанов­ление в течение нескольких месяцев. Причиной миопатии является значительная потеря толстых миофиламентов с сохранением тонких (актиновых) филаментов и Z-дисков в атрофичных мышечных волокнах. У 30-50% пациентов наблюдается повышение уровня КФК.

[attention type=yellow]

При наличии поддерживающей терапии прогноз восста­новления вариабелен (от 1 месяца до 1 года), однако характерна значительная ле­тальность.

[/attention]

Назад в раздел

Источник: https://www.03-ektb.ru/72-book/sekrety-nevrologii/1546-sindrom-rigidnogo-cheloveka

Дистрофическая миотония: клиническая картина и лечение

Миотоксические осложнения это

Исследователи выделяют две группы миотонических синдромов:

  • дистрофические;
  • недистрофические.

В каждой группе существует своя дополнительная классификация патологий в зависимости от особенностей проявлений, времени развития.

Этиология

Все виды миотоний обусловлены генетическими нарушениями. В ряде случаев провоцирующим фактором является аутосомно-доминантная передача, в других – аутосомно-рецессивная.

Так, миотония Томпсона наследуется по доминантному принципу, т. е. ген передал ребенку один из его родителей. К этой группе относят также врожденную парамиотонию Эйленбурга, миотонию Россолимо-Штейнерта-Куршмана.

По рецессивному типу развивается болезнь Беккера, возникает она из-за передачи мутировавшего гена обоими родителями. Считается, что патологии этого типа проявляются в раннем детстве и имеют более тяжелое течение.

Мутированные гены вызывают нарушение проницаемости мембран клеток, изменения ионных каналов хлора и натрия, медиаторного обмена веществ, что, в конечном счете, ведет к нарушению функций мышечной ткани.

Механизм развития разных видов миотоний един. Ослабленная мускульная ткань из-за воздействия на нее тех или иных факторов приходит в сильный тонус. Возникает состояние, которое называют миотонической атакой. Она появляется в тот момент, когда человек пытается сделать движение, требующее вовлечения пораженных мышечных волокон.

Провоцирующими факторами могут быть стресс, холод, сильные эмоции, длительная обездвиженность.

Считается, что в некоторых ситуациях патологию вызывают кровнородственные связи.

Симптомы

Характерным признаком всех миотоний является симптом «кулака». Характеризуется он тем, что, сжав кулак, больной не может его быстро разжать. Для этого ему потребуется приложить определенные усилия. При последующих сжатиях кулак разжимается легче. Скованность возрастает только при миотонии Эйленберга.

Общие затруднения при всех формах заболевания возникают при попытке открыть рот, встать со стула, быстро открыть глаза, которые до того были закрыты.

Тяжесть проявления симптомов позволяет выделить легкую, среднетяжелую и тяжелую форму заболеваний. Последняя характерна преимущественно для врожденных заболеваний.

Миотония Томпсона и Беккера

В начале развития заболевания возникают болезненные спазмы мышц голени. В дальнейшем поражаются мышцы лица, глотки, языка. Симптомы могут уменьшаться с возрастом. У некоторых они и вовсе исчезают. На смену им приходят парезы и атрофия мышечных волокон головы, шеи. При уменьшении жевательных мышц происходит западение щек. Атрофия шейных волокон ведет к запрокидыванию головы.

Позже затрагиваются мышцы конечностей. Возрастает их слабость, уменьшается сила.

Страдает сердечно-сосудистая система. Возникают эпизоды аритмии, брадикардии, снижения артериального давления. Выпадают волосы, зубы, кожные покровы становятся очень тонкими.

Дистрофическая миотония Россолимо-Штейнерта-Куршмана

Первые симптомы проявляются в возрасте 15-20 лет, иногда – в 35.

Появляются спазмы мышц, двигательная возбудимость, с развитием болезни эти признаки угасают, чего нельзя сказать о комплексе миопатических симптомов.

Развивается атрофия мышечной ткани лица, шеи, кистей рук, снижаются сухожильные рефлексы. Реже поражаются мышцы ног и висков. Постепенно нарастает слабость, больные жалуются на быструю утомляемость.

Атрофия мышц гортани ведет к нарушению глотания, осиплости или потере голоса. У мужчин развивается импотенция, у женщин нарушается менструальный цикл. Часто возникают нарушения сердечно-сосудистой деятельности, ведущие к аритмии, брадикардии.

У многих больных появляется катаракта. Во сне возможны приступы апноэ.

Болезнь Лейдена-Томсена-Беккера

Основной признак – невозможность расслабить мышцы после их напряжения, возникают спазмы. Они поражают человека, когда он закрывает глаза, смыкает челюсти или сжимает руки в кулак. При этом обратное движение в течение долгого времени сделать не получается.

По внешнему виду больные похожи на спортсменов. На ощупь мышцы твердые, плотные, однако силы в них нет.

Миотония хондродистрофической формы

Больных отличает низкий рост, врожденный вывих бедра, скованная мимика, скованность суставов.

Врожденная дистрофическая миотония

Патология характеризуется нарушением у ребенка частоты сердечного ритма, повышенной сонливостью, усилением скованности в холод, эндокринными патологиями.

Парамиотония Эйденбурга

Расслабление мышц затрудняется при холодной температуре окружающего воздуха или местного воздействия. Так, при употреблении сильно холодных продуктов спазм охватывает глотку и язык. Снимается он после согревания.

При общем переохлаждении возникает так называемый «холодный паралич».

Лечение

В настоящее время проводится только симптоматическое лечение миотонии. Каких-либо способов полностью остановить течение болезни не существует.

Для снижения судорог и расслабления мышечных тканей назначается Фениотин, Дифенин, Мексилетин. С целью уменьшения содержания калия – диуретики. Подавляют иммунные реакции введением иммуноглобулина. При необходимости применяются анаболитические средства. Тяжелые случаи патологии лечат курсами глюкокортикоидов. Аритмию снимают Новокаинамидом, Хинином.

Некоторым больным назначают курсами препараты, направленные на улучшение обмена веществ (Актовегин), ноотропные лекарства, способные убрать последствия чрезмерного двигательного возбуждения (Пантогам).

Важную роль в предотвращении развития заболевания и облегчении его симптомов играет диета. Она основана на ограничении потребления продуктов, содержащих калий.

[attention type=red]

Назначается физиотерапия. Основной метод – электромиостимуляция, направленная на стимуляцию нервно-мышечной системы с помощью электрических импульсов.

[/attention]

Рекомендован массаж. Его проводят курсами по 2-3 раза в год.

Несколько раз в год проводится ЛФК с физиотерапевтом. В остальное время показано выполнять физические упражнения в домашних условиях. Рекомендуется плавать в бассейне. Физическая активность помогает нормализовать мышечный тонус, восстановить активность мышц.

Осложнения

Опасность для людей, страдающих миотонией, представляют последствия этой патологии. Среди них выделяется апноэ, пневмония, болезни сердца, аритмия, снижение интеллекта.

Прогноз

Легкие формы патологии не ведут к потере трудоспособности и летальному исходу. В случае развития осложнений, связанных с заболеваниями сердца, возможна смерть от его остановки.

Профилактика

Генетическая обусловленность миотоний не оставляет возможностей для ее профилактики. Единственная возможная мера – проведение ДНК-экспертизы перед планированием беременности. Рекомендована она, прежде всего, тем, чьи родственники страдают от этой патологии.

Миотония представляет собой группу разнородных заболеваний, характеризующихся спазмированием после их напряжения. Патологии носят прогрессирующий характер, однако редко приводят к инвалидизации и гибели. В настоящее время лечение направлено только на снятие остроты симптомов.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:Латышева В. Я., Дривотинов Б. В., Олизарович М. В. // Неврология и нейрохирургия: учеб. пособие — Минск, Выш. шк. 2013.

Коллектив авторов // Нервные болезни — «СпецЛит», 2011 (Учебник для средних медицинских учебных заведений).Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Скворцова В. И. // Неврология и нейрохирургия под ред. Коновалова А. Н.

, Козлова А. В. — 2014.

Источник: https://neuromed.online/miotoniya/

Правильное лечение
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: